L’hypertension pulmonaire (HTP) est une maladie rare définie par l’augmentation des résistances artérielles pulmonaires aboutissant à une insuffisance cardiaque droite. La dernière classification internationale distingue 5 groupes étiologiques et l’enquête étiologique est laborieuse. En Tunisie, cette entité reste sous diagnostiquée et mal connue et les données épidémiologiques sont très limitées. Objectif: Discuter 14 observations de patients présentant une HTP des groupes 1 et 4.

Il s’agit d’une étude rétrospective et descriptive de dossiers de patients atteints d’une HTP, suivis entre 2007 et 2021 au service de Pneumologie du CHU Farhat Hached de Sousse.

Notre population comporte 14 patients: 6 patients atteints d’une HTAP idiopathique du groupe 1 mis sous traitement spécifique avec une bonne évolution. Une patiente avait un test de réversibilité au NO significatif et avait été mise sous diurétiques et inhibiteurs calciques avec une bonne évolution. 3 patients atteints d’une HTAP du groupe 1′ (maladie veino-occlusive). La conduite thérapeutique était un traitement conventionnel pour les 3 malades avec une évolution défavorable aboutissant au décès de 2 malades parmi les 3. 5 patients atteints d’une HTP du groupe 4 dont 3 ayant bénéficié de la thromboendariectomie pulmonaire dans le centre chirurgical de référence à Paris. L’évolution était bonne pour 2, défavorable pour une patiente marquée par la récidive embolique à 6 mois de l’intervention. Le décès était survenu chez une patiente qui n’a reçu que le traitement conventionnel. Un patient est en proposé pour un traitement chirurgical et l’accord auprès de la caisse nationale CNAM est en cours.

L’hypertension pulmonaire de causes rares est une pathologie qui est associée à des difficultés diagnostiques et thérapeutiques. Nous recommandons la création de centre de compétence et une collaboration en réseau pour améliorer le pronostic de cette maladie grave.